清華大學(xué)玉泉醫(yī)院神經(jīng)調(diào)控中心協(xié)助您了解抽動(dòng)穢語(yǔ)的臨床表現(xiàn)(即：癥狀表現(xiàn))

　　1 前驅(qū)癥狀

　　前驅(qū)癥狀，又稱早期癥狀，指在抽動(dòng)穢語(yǔ)的主要癥狀尚未出現(xiàn)之前最早出現(xiàn)的發(fā)病征象。80%患者有前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為某種感覺異?；螂y以形容的不適感，如：

　　· 眨眼前的眼部燒灼感;

　　· 需要通過伸展頸部或點(diǎn)頭才緩解的頸部肌肉緊張或痛性痙攣;

　　· 肢體緊縮感，伸展手臂或腿才能緩解;

　　· 噴鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或發(fā)出呼嚕聲前的干燥感和咽喉痛;

　　· 扭動(dòng)肩膀前的搔癢感;

　　· 較罕見的是患者對(duì)他人或他物的異常感覺障礙,需通過觸摸或襲擊別人而得到緩解。

　　2 主要癥狀

　　有兩方面，即多發(fā)性抽動(dòng)以及行為障礙。介紹如下：

　　2.1 多發(fā)性抽動(dòng)

　　臨床上抽動(dòng)分為四類：

　　· 單純運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)：累及一條或一組肌群，表現(xiàn)為短暫的肌肉陣攣性抽動(dòng)，緩慢的運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)維持(張力障礙性抽搐)或肌群緊張(強(qiáng)直性抽動(dòng));

　　· 復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)：累及多組肌群，運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)常合并精神行為紊亂，表現(xiàn)為半目的性動(dòng)作;

　　· 單純聲音抽動(dòng);

　　· 復(fù)雜聲音抽動(dòng)伴隨語(yǔ)言表達(dá)障礙。

　　抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征(GTS)的臨床主要表現(xiàn)為多部位、不自主、突發(fā)性肌肉抽動(dòng)。通常頭面部先累及，如眨眼、撅嘴、噴鼻、點(diǎn)頭、聳肩，逐漸發(fā)展到四肢和軀干，可出現(xiàn)一側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)、轉(zhuǎn)圈、踢腿、腹肌收縮等。

　　抽動(dòng)發(fā)作頻率較頻繁，一日十幾次至數(shù)百次。約30%～40%患者抽動(dòng)時(shí)伴爆發(fā)性異常喉音，如犬吠聲、吼叫聲、喉鳴聲、嘿嘿聲等，或刻板地發(fā)出咒罵和淫穢詞句，并有強(qiáng)迫性意向。85%患者可有輕至中度行為紊亂，如躁動(dòng)不安、過分敏感、易激惹和行為退縮、注意力缺乏、多動(dòng)癥、破壞行為、學(xué)習(xí)差等。上述癥狀在睡眠時(shí)消失，精神松弛時(shí)減輕，緊張、疲勞或壓力增大時(shí)加重?；純嚎捎幸欢ǖ淖钥啬芰?半自主)，例如在上學(xué)期間壓制抽動(dòng)的欲望和不舒服感覺，放學(xué)回家后則通過抽動(dòng)來(lái)釋放自己的情緒和精神壓力。

　　因此，自我控制能力、與抽動(dòng)相關(guān)的情感和沖動(dòng)釋放，明顯的暗示性是本病區(qū)別于其他運(yùn)動(dòng)過度性疾病的臨床特點(diǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無(wú)陽(yáng)性體征。

　　2.2 行為障礙

　　最常見是強(qiáng)迫癥(OCD) 和注意力缺陷多動(dòng)障礙(ADHD)。

　　強(qiáng)迫癥(OCD)發(fā)生率20%～60%，一級(jí)親屬中常見，表現(xiàn)為不自主地反復(fù)出現(xiàn)而持續(xù)存在的不切實(shí)際的想法、沖動(dòng)行為，或者是重復(fù)行為，如不停洗手、計(jì)數(shù)、默誦等，或腦中不斷出現(xiàn)一些曾經(jīng)見過的影像。這些癥狀不自主地反復(fù)出現(xiàn)，造成思維中斷，患兒因而極度痛苦和煩惱。

　　注意力缺陷多動(dòng)障礙(ADHD)發(fā)生率40%～70%，一級(jí)親屬的發(fā)病率并不比普通人群高?；純汉茈y長(zhǎng)時(shí)間集中注意力在某些相關(guān)的事情上，盡管沒有干擾，患兒也容易被其他無(wú)關(guān)的事情分散注意力，導(dǎo)致難以完成學(xué)習(xí)任務(wù)。ADHD癥狀常早期出現(xiàn)，中樞性興奮藥雖可控制ADHD，但可誘發(fā)潛在的抽動(dòng)并加重病情。

　　此外，抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征(GTS)還常合并其它情緒和行為異常，表現(xiàn)為易怒、焦慮、抑郁、驚恐、襲擊、性騷擾和反社會(huì)行為等。比較少見為自我截肢行為，患者常訴因一股不可抗拒的力量而需用抓、咬、撞、切等行為傷害自己。

　　行為障礙表現(xiàn)特點(diǎn)

　　· 面部肌肉抽動(dòng)：多表現(xiàn)為眨眼、斜眼、揚(yáng)眉、皺眉、咧嘴、聳鼻、作怪相等; 頭頸部肌肉抽動(dòng)： 為點(diǎn)頭、搖頭、挺脖子、聳肩等;

　　· 軀干部肌肉抽動(dòng)： 為挺胸、扭腰、腹肌抽動(dòng);

　　· 上肢抽動(dòng)表現(xiàn)：為搓手指、握拳、甩手、舉臂、扭臂;

　　· 下肢抽動(dòng)表現(xiàn)：為抖腿、踢腿、踮腳甚至步態(tài)異常。

　　· 喉部肌肉抽動(dòng)：表現(xiàn)為 異常發(fā)音，如干咳聲、吼叫聲、吭吭聲，或隨地吐痰，或發(fā)音時(shí)重音不當(dāng)，或有時(shí)不自主罵人等。

　　2.3 輔助檢查

　　· 實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性;

　　· 電生理檢查在少數(shù)病例可有非特異性腦電圖異常;

　　· 神經(jīng)影象檢查在某些患者的頭顱MRI可顯示雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈溯^正常對(duì)照組小，且雙側(cè)基底節(jié)不對(duì)稱。