1 藥物治療

　　現(xiàn)今對于肌張力障礙疾病的治療藥物有很多種類，但是哪種藥物適合你，是比較難確定的。在確定你的最有效藥物之前你需要接受一些藥物測試，這樣才能發(fā)現(xiàn)哪種藥物對你的癥狀最有效。這些藥物包括：

　　1)抗膽堿能藥物

　　包括苯海索(安坦)、普羅吩胺、苯扎托品等。苯海索可用于全身和節(jié)段型肌張力障礙，對兒童和青少年可能更為適宜。對長期應用抗精神病藥物所致的遲發(fā)性肌張力障礙，抗膽堿能制劑常有較好療效。對抗精神病藥物、甲氧氯普胺等引起的急性肌張力障礙，主要也使用抗膽堿能制劑。藥物主要副作用包括焦慮，嗜睡，幻覺，人格改變，記憶力減退，還有次要副作用有口干，視物模糊，尿儲留和便秘。

　　2)苯二氮卓類

　　苯二氮卓類藥物可以影響神經系統(tǒng)的GABA-A神經遞質，例如安定(地西泮)，氯硝西泮，勞拉西泮。此類藥物的主要副作用為鎮(zhèn)靜催眠，還有抑郁，人格改變和藥物依賴。立即停止服藥后還可以引起戒斷綜合征，有的病人可以高劑量使用此類藥品，但是沒有明顯的副作用。

　　3)巴氯芬

　　巴氯芬為GABA-B受體激動劑，巴氯芬可以通過給藥泵向鞘內注入恒定劑量，常用于嚴重的全身性肌張力障礙，副作用有焦慮、頭暈眼花、嗜睡、惡心和乏力。

　　4)多巴胺能和抗多巴胺能藥物

　　原發(fā)性肌張力障礙的一些患者對增高多巴胺能的藥物有反應，我們稱為多巴胺能藥物及多巴胺受體激動劑，例如信尼麥(左旋多巴)和溴隱亭(溴麥角環(huán)肽)，此類藥物副作用有可能包括帕金森綜合癥，體位性低血壓，抑郁。與之相反的，還有一些肌張力障礙患者需要阻斷或降低多巴胺，這些藥物有抗精神類藥物，如氯氮平，丁苯那嗪，利血平。

　　2 肉毒素治療

　　肉毒素治療肌張力障礙興起于二十世紀八十年代。迄今為止仍然作為一個有效的治療手段。肉毒素是由肉毒梭狀芽孢桿菌(肉毒桿菌)在繁殖過程中產生的嗜神經性外毒素。根據肉毒毒素的血清抗原性不同，可分為A、B、C、D、E、F和G型。常用的是A、B兩型。

　　肉毒毒素注射可引起局部的化學性去神經支配作用，減少神經-肌肉之間信號傳遞的神經遞質(乙酰膽堿)，達到迅速消除或緩解肌肉痙攣，重建主動肌與拮抗肌之間的力量平衡，改善肌肉異常或過度收縮相關的疼痛、震顫、姿勢異常、運動障礙等表現(xiàn)，明顯提高患者的生活質量，故成為治療肌張力障礙的有效手段。

　　美國已批準了肉毒素A、B兩型應用于部分肌張力障礙。但局限用于眼瞼痙攣、內收型痙攣性構音障礙、下頜閉合型口-下頜肌張力障礙和痙攣性斜頸的治療。

　　肉毒素治療的禁忌癥：

　　· 妊娠、過敏反應、注射部位感染

　　· 正在服用影響某些加重神經肌肉接頭傳遞障礙的藥物，如：奎寧，氨基糖甙類抗生素，嗎啡等

　　· 全身性肌張力障礙

　　肉毒素療效的相關因素有：

　　· 肉毒素注射劑量

　　· 肉毒素注射部位

　　· 醫(yī)生的經驗

　　· 醫(yī)患之間的交流，來確定患者所希望達到的療效。

　　· 深部肌肉的注射，需要行肌電圖檢查來確定病變部位。

　　肉毒素的免疫

　　由于肉毒素是生物制劑，注射的人群會產生抗體或對肉毒素療效產生免疫。下列例舉幾種預防產生抗體的方法：

　　· 對于生產廠家要求肉毒素生產過程中盡量提高純度，減少藥物中的雜質;

　　· 醫(yī)生使用肉毒素時，盡量以最小的劑量達到最好的療效;

　　· 注射間隔最好在3~4月以上;

　　· 注射時最好選用同種類型的肉毒素，避免交替或混合使用A、B型肉毒素。

　　3 DBS-腦深部電刺激術

　　90年代中期，DBS手術取代了毀損術成為了帕金森病主要的外科治療手段。隨著醫(yī)療領域技術的進步，腦立體定向手術治療帕金森病的有效率已達到90%以上;近十幾年來DBS開始擴大其應用范圍，開始應用于肌張力障礙的治療。

　　雙側蒼白球靶點的DBS手術的肌張力障礙患者通過BFM量表評估，平均改善率達到50~60%，原發(fā)性全身性肌張力障礙患者改善率則達到90%。此外，DBS手術對繼發(fā)性肌張力障礙、斜頸、節(jié)段性肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙也有效。

　　繼發(fā)性肌張力障礙的改善則不如原發(fā)性肌張力障礙。通常DBS植入后肌張力障礙性動作(迅速、肌陣攣和震顫樣特征)可能在術后即刻或數(shù)小時至數(shù)日內改善，而肌張力障礙性姿勢(強直樣特征)一般要經過數(shù)周至數(shù)月才能延遲改善。

　　近幾年，BFM 量表(Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale)因為可以對肌張力障礙患者的運動和殘疾程度做詳細評估，被大部分研究者選用于評價立體定向手術治療嚴重的肌張力障礙的療效。運動評分可從監(jiān)測錄象中獲得，這可以讓觀察者在不知情狀態(tài)下評估。

　　3.1 什么是DBS手術

　　DBS的手術原理是由植入腦內的電極向腦深部特定核團持續(xù)發(fā)放微電流來抑制神經元的異常電活動從而改善癥狀的一種外科手術方法。通過DBS手術的電極發(fā)放微電流來抑制神經元的異常電活動，從而改善肌張力障礙患者的運動癥狀。

　　3.2 DBS對什么癥狀最有效

　　原發(fā)(家族性或散發(fā)性)全身型或節(jié)段性肌張力障礙和難治的痙攣性斜頸是蒼白球DBS的最佳適應證。對于藥物和肉毒毒素治療不能充分改善癥狀的全身型肌張力障礙(扭轉痙攣等)，DBS方法被認為是有效的最終治療方案。對于藥物難以控制，或藥物療效不佳的全身性肌張力障礙。

　　3.3 DBS手術靶點的選擇

　　DBS手術中植入電極需要精確到腦深部特定的核團，這些核團我們稱為DBS手術靶點。目前針對全身性肌張力障礙患者常用的兩個腦深部特定核團【蒼白球(GPi)和丘腦底核(STN)】。GPi位于蒼白球的最深部，它是蒼白球和丘腦的連接部分。蒼白球比丘腦底核結構更大更復雜，內部環(huán)路也更加復雜。丘腦底核靶點丘腦底核(STN)是在丘腦右下方的一大約6mm長的透明狀組織。

　　3.4 DBS手術步驟

　　1)頭架的安裝

　　2)用于靶點定位的術前腦核磁共振(MRI)

　　3)在局麻下切開頭皮后鉆骨孔

　　4)使用微電極進行單細胞水平的電生理定位

　　5)電極的置入

　　6)術中測試電刺激效果

　　7)術中腦核磁共振再次確認靶點

　　8)可植入脈沖發(fā)生器(電池)置入胸壁

　　9)胸壁下電極連接線的連接，制作到頭皮下腦深部電極的頸部皮下隧道

　　10)10天后拆線，3～6個月內程控調整。

　　4 其他外科治療

　　臨床上常針對于局限性肌張力障礙的手術方式有選擇性外周神經縮窄和肌腱切斷術。嚴重和難治性肌張力障礙還會采用單側或雙側丘腦或蒼白球射頻消融。由于后一種方法對患者造成不可逆轉的損傷，并帶來嚴重的并發(fā)癥，已不再推薦。