1. 肌張力障礙的發(fā)現(xiàn)歷史

　　1911年Oppenheim首先引入變形性肌張力障礙一詞以強(qiáng)調(diào)其肌張力變化的特征，但人們也認(rèn)識(shí)到該疾病尚有異常運(yùn)動(dòng)，姿勢扭轉(zhuǎn)等特點(diǎn)，并可能是一種遺傳性器質(zhì)性病變，后來Hamn與Sterling提議將稱其為進(jìn)行性扭轉(zhuǎn)痙攣。1976年Segawa詳細(xì)描述了一種伴有明顯晝間癥狀波動(dòng)的進(jìn)行性肌張力障礙，稱為Segawa肌張力障礙。1984年肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(huì)顧問委員會(huì)提出至今為人們普遍接受的肌張力障礙的定義：肌張力障礙指因持續(xù)性肌肉收縮而引起的肢體扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢異常綜合征。1988年美國學(xué)者Nygaard總結(jié)各類報(bào)道，發(fā)現(xiàn)小劑量多巴制劑對(duì)這類患者有明顯療效，并提出應(yīng)統(tǒng)一稱為多巴胺反應(yīng)性肌張力障礙(DRD)。

　　2. 什么是肌張力障礙?

　　肌張力障礙屬于錐體外系疾病(運(yùn)動(dòng)障礙疾病)。

　　肌張力障礙是由間歇或持續(xù)的不正常肌肉收縮引起的，表現(xiàn)為重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿勢的的癥候群。在隨意動(dòng)作開始時(shí)肌張力增高和痙攣造成扭轉(zhuǎn)的動(dòng)作，局部的肌肉痙攣可能會(huì)波及到鄰近的肌肉群，在放松和休息后可改善。

　　3. 肌張力障礙的分類依據(jù)

　　目前肌張力障礙的尚無統(tǒng)一分類，但是無論如何分類，它的主要依據(jù)是：

　　· 肌張力障礙的臨床表現(xiàn)特征：包括發(fā)病年齡、發(fā)病部位、癥狀特點(diǎn)和其他相關(guān)運(yùn)動(dòng)障礙疾病和神經(jīng)系統(tǒng)疾病特征。

　　· 肌張力障礙的病因：神經(jīng)系統(tǒng)病變、遺傳。

　　醫(yī)生可根據(jù)分類來指導(dǎo)他的診斷和治療。

　　4. 肌張力障礙的分布

　　以肌張力障礙為癥狀的疾病有很多。肌張力障礙可影響身體局部或全身的肌肉。它可影響各種年齡段的男性和女性。據(jù)估計(jì)國內(nèi)患病人數(shù)有46萬人，其中全身性肌張力障礙約占17%，局限性肌張力障礙(累及身體某一部分)約占50%，節(jié)段性肌張力障礙(累及鄰近數(shù)個(gè)部位)占33%。僅僅美國和加拿大患病人數(shù)就不少于30萬人。肌張力障礙可以給患者帶來不同程度的疼痛和生活質(zhì)量的下降，甚至殘疾。目前肌張力障礙還無法根治，但是我們可以對(duì)其中的一些癥狀進(jìn)行對(duì)癥治療。

　　5 肌張力障礙特征

　　盡管肌張力障礙種類很多，而且癥狀表現(xiàn)各種各樣。但是所有的肌張力障礙都有以下共性：重復(fù)的，固定的，不自主運(yùn)動(dòng)的扭轉(zhuǎn)。肌張力障礙是一種慢性疾病，但是多數(shù)肌張力障礙不影響認(rèn)知，智力和壽命。

　　6 肌張力障礙的分型

　　為了您更好的理解肌張力障礙眾多復(fù)雜專業(yè)的詞匯，這里向您提供三種肌張力障礙的分類。

　　6.1 我國根據(jù)肌張力障礙起病年齡可分為：

　　· 兒童型肌張力障礙：病人年齡小于12歲;

　　· 少年型肌張力障礙：病人年齡在13~20歲;

　　· 成年型肌張力障礙：病人年齡大于20歲。

　　國外根據(jù)起病年齡的分類與我國稍有差異，以30歲為界區(qū)分是否為成人型肌張力障礙;國內(nèi)以20歲為界進(jìn)行區(qū)分。

　　6.2 肌張力障礙發(fā)病部位及范圍分類

　　· 局限性肌張力障礙：肌張力障礙累及身體的某一部分。

　　比如身體執(zhí)行某一特定動(dòng)作時(shí)根據(jù)受累部位我們還可以分成眼瞼痙攣，口下頜肌張力障礙，痙攣性構(gòu)音障礙，痙攣性斜頸，書寫性痙攣等。

　　· 節(jié)段性肌張力障礙：是指影響兩個(gè)或兩個(gè)以上相連的的身體部位例如頸、肩和上肢，而兩個(gè)或兩個(gè)以上不相連的身體部位同時(shí)被影響(例如眼睛和聲帶)則稱作多灶性節(jié)段性肌張力障礙。

　　如頭和頸部兩處肌群部位受累稱為顱部節(jié)段性肌張力障礙;累及頸和軀干者稱為縱軸節(jié)段性肌張力障礙;累及一側(cè)手臂及縱軸軀干或者是雙側(cè)上肢稱為臂部節(jié)段性肌張力障礙，累及一側(cè)大腿肌群和軀干或者雙側(cè)兩側(cè)大腿肌群稱為股節(jié)段性肌張力障礙。

　　· 全身肌張力障礙：指同時(shí)累及3個(gè)或3個(gè)以上肢體伴有軀干、頭部、頸部和延髓部肌群?？v軸性肌張力障礙特指主要影響軀干肌群的肌張力障礙。

　　· 偏身性肌張力障礙：指同一側(cè)的上下肢肌肉群被影響。

　　6.3 按照病因分類

　　肌張力障礙按病因分類是困難和復(fù)雜的，發(fā)病的機(jī)理根據(jù)不同表現(xiàn)也是不同的。此外我們知道創(chuàng)傷、某些藥物和基因突變都會(huì)導(dǎo)致肌張力障礙。

　　我們知道DYT1基因變異和機(jī)體創(chuàng)傷可以引起肌張力障礙，但是我們還是無法明確我們身體的哪些異常能引起肌張力障礙，這才是該病的真正成因。

　　根據(jù)肌張力障礙的成因，我們把它分為原發(fā)性，繼發(fā)性和肌張力障礙疊加。

　　· 原發(fā)性肌張力障礙：原發(fā)性是指通常僅患有某種神經(jīng)系統(tǒng)疾病而引起的肌張力障礙。原發(fā)性肌張力障礙通常是指基因突變和難以發(fā)現(xiàn)的一些病因引起的。

　　· 繼發(fā)性肌張力障礙：通常是指明確的外部因素和特定的起因，如某些藥物，創(chuàng)傷，毒物，感染和中風(fēng)。頭部，脊髓和外周神經(jīng)的損傷也可以引起肌張力障礙。還有其他常見的有藥物引起的肌張力障礙、腦性癱瘓、腦血管疾病、腦部感染、腦炎、腦腫瘤等等。

　　· 肌張力障礙疊加綜合征：有時(shí)肌張力障礙伴隨著其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀或與另一種疾病特點(diǎn)相似，通常我們稱為肌張力障礙疊加。其中包括以下四種：

　　· 多巴反應(yīng)性肌張力障礙：是指與帕金森病患者癥狀相似，但卻沒有帕金森病患者黑質(zhì)紋狀體的退化。

　　· 肌陣攣-肌張力障礙：是一種少見的以肌陣攣為主的伴或不伴有肌張力障礙的運(yùn)動(dòng)異常綜合征?；颊邔?duì)乙醇敏感， 除肌陣攣及肌張力障礙，無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。

　　· 快發(fā)病性肌張力障礙-帕金森綜合征：患者會(huì)同時(shí)有肌張力障礙及帕金森綜合征癥狀，病程進(jìn)展迅速，通常幾天到幾周內(nèi)發(fā)展為嚴(yán)重癥狀。

　　· X性連鎖隱性遺傳肌張力障礙-帕金森綜合征：該病僅見于男性菲律賓人，其病理特點(diǎn)為紋狀體的變性伴神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，既有肌張力障礙的表現(xiàn)又有帕金森綜合征的表現(xiàn)。

　　這四種類型肌張力障礙都伴隨著明確的基因突變，這意味著他們具有遺傳性。

　　6.4 肌張力障礙的最新分類