1.帕金森病名稱的歷史來源

　　帕金森病,又簡稱PD(Parkinson’s Disease)，是一種慢性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退化疾病，它會損害患者的運(yùn)動功能、語言能力以及其他功能，可以使患者喪失工作與生活能力并給家庭帶來沉重壓力。

　　19世紀(jì)，英國人詹姆士?帕金森醫(yī)生(James Parkinson 1755-1824)(圖1) 于1817年在英國發(fā)現(xiàn)此神經(jīng)綜合癥，他發(fā)現(xiàn)有些病人根本不能控制自己的震顫，而且肌力減退，身體前傾，起步后呈奔跑步態(tài)，但智力和感覺正常，容易摔跤跌倒，病情呈逐漸惡化。1817年，帕金森醫(yī)生通過臨床觀察把詳細(xì)病歷做了首次公開，并根據(jù)臨床癥狀將此疾病命名為“震顫麻痹”。隨后，法國著名神經(jīng)病學(xué)家夏科醫(yī)生(J.M. Charcot)(圖2)對“震顫麻痹”補(bǔ)充了“肌強(qiáng)直體征”。為了紀(jì)念帕金森醫(yī)生對于認(rèn)識此病的貢獻(xiàn)，后人將此病稱為“帕金森病”，并將詹姆士?帕金森醫(yī)生的生日4月11日定為“世界帕金森病日”。

2. 帕金森病的發(fā)病機(jī)制

　　帕金森病的主要病變是紋狀體黑質(zhì)變性，但引起變性的原因尚不清楚，推測可能和大腦底部基底核(basal ganglia)以及黑質(zhì)(substantial nigra)腦細(xì)胞快速退化，無法制造足夠的神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)多巴胺(dopamine)和膽堿作用增強(qiáng)有關(guān)。大腦需要足夠的多巴胺來指揮活動，缺乏足夠的多巴胺就產(chǎn)生各種活動障礙。

　　多巴胺能神經(jīng)元隨年齡的增長而減少，正常人每10年有13%的黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元死亡。當(dāng)多巴胺能神經(jīng)元減少到80%時候，就會表現(xiàn)出帕金森癥狀。因此帕金森病常見于老年人。

　　多巴胺的代謝異常也會造成帕金森癥狀，多巴胺的分解由單胺氧化酶(MAO)和兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)催化下進(jìn)行。上述兩種酶的活性增高造成腦內(nèi)多巴胺減少，代謝過程中產(chǎn)生的氧自由基也對神經(jīng)元細(xì)胞產(chǎn)生損傷。

　　一般認(rèn)為帕金森病與遺傳相關(guān)性不大，但曾有報道15%的病人其家族成員中至少有一個患有帕金森病，1996年美國發(fā)現(xiàn)帕金森病領(lǐng)域中著名的家庭 “愛荷華州一家”。這個家庭是位于美國愛荷華州的一個大家族，跟蹤分析了這個家族200名患有帕金森病成員，上至19世紀(jì)該家族的先祖，下至1914年開始有醫(yī)療記錄時候的病人。然后，從這代人的血液樣本中提取DNA，并對整個基因組進(jìn)行了檢測并發(fā)現(xiàn)了與帕金森病相關(guān)的基因，帕金森病的致病基因就是從他們家族里發(fā)現(xiàn)的。

　　帕金森病除了上述提到的老齡化、多巴胺代謝異常、遺傳相關(guān)外，還與神經(jīng)毒MPTP(存在于海洛因、除草劑中)，基底節(jié)神經(jīng)化學(xué)、基底神經(jīng)核環(huán)路及神經(jīng)遞質(zhì)的功能改變有關(guān)。

3. 帕金森病患者的分布

　　帕金森病是老年人第四位較常見的神經(jīng)變性疾病，多發(fā)生于50-60歲以上的中老年人，但在遺傳分型中也有家族性和少年性帕金森病。美國帕金森病協(xié)會(APDA)稱年齡小于40歲便開始患病者稱為年輕的帕金森病患者。本病為全球性疾病，但其發(fā)生有地區(qū)與種族差別，白種人發(fā)病率最高，黃種人次之，黑種人最低?；疾÷试谖鞣絿抑忻?0萬人為106～307人，亞洲為44～82人，非洲為31～58人。帕金森病的發(fā)病率隨著年齡的增長而增加，每10萬人口，54歲以下為5人，55～64歲為32人，65～74歲為113人，75～84歲為254人。我國目前大約有200萬人患有帕金森病。目前每年還在以10萬的速度遞增。

　　目前資料顯示，帕金森病發(fā)病人群中男性高于女性。男女大約為3：2。

4. 帕金森病與帕金森綜合征

　　帕金森病的主要病理為中腦黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性，以致不能產(chǎn)生足夠的多巴胺而發(fā)病。帕金森綜合征是指除了帕金森病以外各種原因引起的類似帕金森病表現(xiàn)的錐體外系運(yùn)動性障礙，包括運(yùn)動遲緩，伴強(qiáng)直和靜止性震顫。引起帕金森綜合征的原因有很多，常見原因有腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤、多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、阿爾茨海默病(老年癡呆)、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒑嗤㈩D病、多系統(tǒng)變性、腦積水，或是由毒物藥物引起的等等，故又把帕金森綜合癥稱作“繼發(fā)性帕金森病”，而把帕金森病稱為“原發(fā)性帕金森病”。